التصنيف الأكثر قبولا للوهن العضلي الشديد هو تصنيف المؤسسة الأمريكية السريرية للوهن العضلي الشديد :

النوع الأول : أي ضعف في عضلات العين واحتمال تدلي الجفون، ولا أدلة أخرى على ضعف العضلات في أماكن أخرى

النوع الثاني: ضعف عضلات العين في أي شدة، وضعف خفيف في عضلات أخرى

النوع 2-أ : يغلب أطرافهم أو محوري العضلات

النوع 2-ب : على الأغلب السبيل القشري البصلي و/ أو عضلات الجهاز التنفسي

النوع الثالث : ضعف عضلات العين في أي شدة، وضعف متوسط في العضلات الأخرى

النوع 3-أ : على الأغلب أطرافهم أو العضلات المحورية

النوع 3-ب: يغلب السبيل القشري البصلي و/ أو عضلات الجهاز التنفسي

الفئة الرابعة : ضعف عضلات العين في أي شدة، وضعف شديد في العضلات الأخرى

فئة ا) : تغلب على الأطراف أو العضلات المحورية

الفئة ب : يغلب السبيل القشري البصلي و/ أو عضلات الجهاز التنفسي (يمكن أن تشمل أيضا أنبوب تغذية دون استخدام الأنابيب)

النوع الخامس : تركيب الانبوبة لازم للحفاظ على مجرى الهواء

العلامات والأعراض

السمة المميزة للوهن العضلي الشديد هي الإعياء. تصبح العضلات أضعف بصورة تدريجية خلال فترات النشاط وتتحسن بعد فترات من الراحة، خاصة العضلات التي تتحكم في حركة العين والجفن وتعبيرات الوجه والمضغ والكلام والبلع. كما أن العضلات التي تتحكم في التنفس وحركات الأطراف يمكن أيضاً أن تتأثر. وغالباً ما يكون الفحص البدني ضمن الحدود الطبيعية.

قد تبدأ أعراض المرض بصورة مفاجئة، وفي كثير من الأحيان تأتي الأعراض على فترات متقطعة مما يؤدي إلى تأخر تشخيص مرض الوهن العضلي الوبيل وخاصة إذا كانت الأعراض خفية أو متغيرة. يكون العرض الأول في معظم الحالات ضعف عضلات العين. كما قد يصاحبه في عدد من الحالات صعوبة في البلع والكلام. تختلف درجة ضعف ونوعية العضلات المتأثرة بالمرض من مريض إلى آخر، حيث يقتصر المرض عند البعض على عضلات العين (الوهن العضلي الوبيل العيني)، بينما -في بعض الأحيان- قد يشمل المرض معضم عضلات الجسم بما في ذلك تلك التي تتحكم في التنفس. تختلف الأعراض في نوعها وشدتها وتشمل تدلي الجفون (تدلى أحد أو كلا الجفنين) وازدواج الرؤية (و ذلك بسبب ضعف العضلات التي تحكم حركات العين)، عدم استقرار المشي والضعف في الذراعين واليدين والأصابع والسيقان والرقبة، وتغير في تعابير الوجه ووعسر البلع ووضيق التنفس وعسر التلفظ.

الوهن العضلي الوبيل هو مرض مناعي ذاتي حيث يقوم الجهاز المناعي بإنتاج أجسام مضادة موجهة ضد بروتينات الجسم الخاصة. على الرغم من أن مختلف أمراض المناعة الذاتية المشابهة يتم ربط المرض عبر التفاعل مع عميل للعدوى بينما لا يعرف العامل الممرض الذي يمكن أن يفسر الوهن العضلي. وجد أن هناك قابلية وراثية طفيفة حيث أن أنواع معينة من مستضدات الكريات البيضاء البشرية(HLA) تزيد احتمالية الإصابة بالوهن العضلي (B8 وDR3 مع DR1 الأكثر تحديداً للوهن العضلي الوبيل العيني). ما يصل إلى 75 ٪ من المرضى لديهم خلل في الغدة التوتية، و 10 ٪ لديهم ورم التوتة (إما حميد أو خبيث)، كما توجد تشوهات أخرى في التوتة. وبشكل عام فإن نشاط المرض يبقى ثابتاً بعد إزالة الغدة التوتية.

في الوهن العضلي، الأجسام المضادة الذاتية الأكثر شيوعا هي موجهة ضد مستقبل النيكوتين أستيل (nAChR) ، ومستقبلات في نهاية المطاف المحرك لوحة لأستيل العصبي الذي يحفز تقلص العضلات. بعض أشكال الجسم المضاد يعيق قدرة أستيل ربط المستقبلات. آخرون أن يؤدي إلى تدمير المستقبلات، إما عن طريق استكمال تثبيت أو بالتحريض على الخلايا العضلية للقضاء على المستقبلات من خلال الالتقام إدخال خلوي

والأجسام المضادة التي تنتجها خلايا البلازما، والمستمدة من الخلايا باء. الخلايا البائية تحويلها إلى خلايا البلازما التي تي المساعد تحفيز الخلية. من أجل تنفيذ هذا تي التنشيط المساعدين لا بد أولا من تنشيط نفسها، والتي تتم بواسطة ملزمة للتي الخلية المستقبلة (الاستجابة المناخية المؤقتة) لمستقبلات أستيل المستضدية الببتيد شظية (epitope) يستريح داخل بمركب التوافق النسجي الأكبر من مستضد تقديم الخلايا. منذ الغدة الصعترية تلعب دورا هاما في تطوير خلايا تي) واختيار الاستجابة المناخية المؤقتة الوهن العضلي الوبيل يرتبط ارتباطا وثيقا thymoma. الآليات بالضبط ولكن لم يتم توضيح مقنع على الرغم من بتر من الغدة الصعترية (thymectomy) في جيزن مرضى الأورام دون الغدة الصعترية غالبا ما يكون لها نتائج ايجابية.

تقلص في العضلات العادية، وتفعيل التراكمي للnAChR يؤدي إلى تدفق ايونات الصوديوم والذي بدوره يؤدي الاستقطاب من الخلايا العضلية، وفتح قنوات لاحقة من الجهد الصوديوم المعزولة. هذا التدفق ايون ثم ينتقل عبر غشاء الخلية تي عبر الأنابيب، وعبر المجمعات قناة الكالسيوم يؤدي إلى إطلاق الكالسيوم من reticulum sarcoplasmic. فقط عندما تكون مستويات الكالسيوم داخل خلايا عضلة مرتفعة بما فيه الكفاية فإنه العقد. انخفضت أعداد سير nAChRs بالتالي يضعف تقلص العضلات عن طريق الحد من الاستقطاب. في الواقع، مغ يتسبب في الخلايا العصبية الحركية المحتملة لعمل العضلات نشل النسبة تتفاوت من غير المرضية واحد وتكون النسبة.

وقد تم مؤخرا أدركت أن الفئة الثانية من الوهن ومن المقرر أن أضداد ذاتية ضد بروتين المسك (عضلة كيناز محددة)، ومستقبلات التيروزين كيناز مما هو مطلوب لتشكيل تقاطع العصبية والعضلية. أجسام مضادة ضد المسك وتمنع إشارات من المسك التي تحدثها عادة اعصابها المستمدة يغند، agrin. والنتيجة هي انخفاض في المباح من مفترق الطرق العصبية والعضلية، ويترتب على ذلك من أعراض جيزن.

الناس تعامل مع البنسيلامين جيزن يمكن أن تتطور الأعراض. على الضد عيار عادة مماثلة لتلك المجموعات، ولكن كلا من الأعراض وتختفي عندما عيار إدارة المخدرات هو وقفها.

وينتشر الوهن العضلي في الأسر التي بها أمراض مناعة ذاتية أخرى. وهناك نزعة العائلية وجدت في 5 ٪ من الحالات. ويرتبط هذا مع وجود اختلافات وراثية معينة مثل زيادة وتيرة HLA-B8 - وDR3. يعاني المرضي بالوهن العضلي من وجود أمراض المناعة الذاتية بنسبة أعلى من عامة السكان. وعلى وجه الخصوص وجود مرض في الغدة الدرقية حيث قد تؤدي نوبات الغدة الدرقية إلى حدوث تفاقم حاد.

مستقبلات أستيل يتم عنقودية وراسية من البروتين Rapsyn، والبحوث التي قد تؤدي في النهاية إلى خيارات العلاج الجديدة.

يمكن أن يكون تشخيص الوهن العضلي صعبا، لأن الأعراض يمكن أن تكون خفية ويصعب تمييزها عن الاختلافات العادية وغيرها من الاضطرابات العصبية. ولكن الدراسة البدنية المستفيضة يمكن أن تكشف عن الإعياء السهل، مع تحسن الضعب بعد الراحة وتدهوره مرة أخرى مع تكرار اختبار الجهد. وضع الثلج على العضلات الضعيفة يؤدي إلى تحسن في قوة تلك العضلات. وغالبا ما تجرى اختبارات إضافية، كما هو مذكور أدناه. وعلاوة على ذلك، يمكن لاستجابة جيدة للعلاج كما يمكن اعتباره مؤشرا على أمراض المناعة الذاتية.

المراجع:

  - معلومات أكثر ويكيبيديا....